Proteoglikanlar

Bu video dersi, bağ dokusunun ve hücre dışı matrisin temel yapısal bileşenleri olan proteoglikanların moleküler organizasyonunu, sentez süreçlerini ve yıkım bozukluklarını ele almaktadır. Ders kapsamında proteoglikanlar ile glikoproteinler arasındaki yapısal farklar "moleküle hakim olan yapı" kuralı üzerinden açıklanarak; proteoglikanların %60-70 oranında glikozaminoglikan (GAG) adı verilen negatif yüklü heteropolisakkarit zincirleri barındırdığı belirtilmektedir. Eklemlerde lübrikat (kayganlaştırıcı) görevi üstlenen hyaluronik asit, kondroitin sülfat, dermatan sülfat, heparan sülfat, keratan sülfat ve antikoagülan etkili heparin moleküler yapıları incelenmektedir. Keratan sülfatın hem O-glikozit hem de asparajin üzerinden N-glikozit bağı yapabilen benzersiz yapısı detaylandırılmaktadır. Sülfat transferazlar ve amino şeker sentezinde yer alan glutaminin rolleri aktarılmaktadır. Son olarak, proteoglikanların lizozomal yıkım enzimlerinin (idronidaz, idronat sülfataz) kalıtsal eksikliğine bağlı gelişen, çoklu organ tutulumu ve iskelet anomalileriyle seyreden mukopolisakkaridozlar (Hurler, Hunter sendromları) ile konjenital glikozilasyon bozukluklarında kullanılan bir laboratuvar belirteci olan asiyalo transferrin analizi açıklanmaktadır.