Glukoneojenez

Bu video dersi, karbonhidrat dışı kaynaklardan glikoz sentezlenme süreci olan glikoneojenezi, yolağın enzimatik reaksiyonlarını ve ilişkili klinik metabolik bozuklukları ele almaktadır. Ders kapsamında uzun süreli açlık, egzersiz veya düşük karbonhidrat alımında kan glikoz seviyesinin korunmasını sağlayan glikoneojenez süreci tanımlanmaktadır. Glikolizdeki tek yönlü reaksiyonları aşmak için kullanılan anahtar glikoneojenik enzimler; piruvat karboksilaz, fosfoenolpiruvat karboksikinaz (PEPCK), fruktoz 1,6-bifosfataz ve kana serbest glikoz salınmasını sağlayan glikoz 6-fosfataz reaksiyonları ve bunların hücresel lokalizasyonları (mitokondri, sitozol, endoplazmik retikulum) incelenmektedir. Sentez sürecine giren laktat, aminoasitler (aspartat, asparajin) ve oksaloasetat substratlarının rolleri detaylandırılmaktadır. Son olarak, PEPCK ve piruvat karboksilaz eksikliklerinde gelişen hipoglisemi ve laktik asidoz tabloları ile en şiddetli hipoglisemiye yol açan ve Tip 1 glikojen depo hastalığı olarak da tanımlanan glikoz 6-fosfataz eksikliği mekanizması açıklanmaktadır.