B5, B6 ve Biyotin

Bu video dersi, B grubu vitaminlerinden pantotenik asit (B5), piridoksin (B6) ve biyotin (B7) moleküllerinin metabolik işlevlerini, koenzim rollerini ve klinik eksiklik tablolarını ele almaktadır. Ders kapsamında beta-alanin ve pantorik asit birleşiminden oluşan, koenzim A (KoA) yapısına girerek açil grubu transferlerini yöneten pantotenik asit (B5) incelenmektedir. Aminoasit metabolizmasının, transaminasyon ve dekarboksilasyon (biyolojik aminlerin sentezi) reaksiyonlarının olmazsa olmaz koenzimi olan, kükürtlü aminoasit metabolizmasında homosisteinin sistatiyona dönüşümünü sağlayan piridoksal fosfat (B6 vitamini) ve eksikliğinde gelişen homosistein artışı ile epileptiform konvülsiyonlar açıklanmaktadır. Hücresel karboksilasyon reaksiyonlarının (piruvat karboksilaz, asetil KoA karboksilaz) kofaktörü olan, çiğ yumurta beyazındaki avidin proteinine bağlanarak emilimi bozulan biyotin (B7) detaylandırılmaktadır. Son olarak, yenidoğan tarama kapsamında yer alan, biyotinin proteinden ayrılmasını engelleyerek metabolik asidoz ve nörolojik bulgulara yol açan biyotinidaz eksikliği genetik tarama ve tanı testleri çözümlenmektedir.