Hem Sentezi

Bu video dersi, demir içeren halkasal bileşikler olan porfirinlerin yapısal özelliklerini, denova hem biyosentezini ve demir emilim mekanizmalarını ele almaktadır. Ders kapsamında porfirinlerin, 4 pirol halkasının metenil köprüleriyle bağlanması sonucu oluşan siklik yapılar olduğu belirtilerek, sentez sürecinin mitokondride glisin ve süksinil KoA'nın birleşmesiyle başladığı açıklanmaktadır. Hem sentez yolağının ağır metal toksisitesine karşı son derece duyarlı olduğu vurgulanarak, kurşun zehirlenmesinde irreversible olarak inhibe edilen ALA dehidratraz (porfobilinojen sentas) ve demirin protoporfirin halkasına yerleştirilmesini sağlayan ferroşelataz enzim blokajları çözümlenmektedir. Ayrıca, diyetle alınan demirin plazmadaki taşıyıcı proteini olan transferrin ve depolama formu olan ferritin yapıları incelenerek; her iki yapıda da demirin mutlaka artı 3 değerlikli (ferrik) formda bulunması gerektiği ve bu süreçlerin moleküler mekanizmaları açıklanmaktadır.