Fibröz Proteinler

Bu video dersi, hücre dışı matrisin ana iskeletini oluşturan fibroz yapıdaki proteinlerin sentez yollarını, modifikasyonlarını ve ilişkili klinik patolojileri ele almaktadır. Ders kapsamında vücutta en fazla bulunan protein olan kollajen ile elastik liflerin ana bileşeni olan elastin proteinlerinin sentez süreçleri karşılaştırılmaktadır. Kollajen sentezinin hücre içi (ribozomlarda preprokollajen sentezi, endoplazmik retikuluma yönlendiren sinyal peptit dizisi) ve hücre dışı aşamaları detaylandırılmaktadır. Standart aminoasit olmayıp, prolin ve lizinin C vitamini ve demir bağımlı hidroksilasyonuyla oluşan, kollajen yıkımının idrardaki klinik göstergesi olan hidroksiprolin molekülünün sentezi açıklanmaktadır. Kollajen fibrillerinin çapraz bağ oluşumunu sağlayan bakır bağımlı lizil oksidaz enziminin inhibisyonuna bağlı gelişen latrizm tablosu ile kollajen sentez kusurlarıyla seyreden Ehlers-Danlos sendromu ve osteogenesis imperfecta (cam kemik hastalığı) çözümlenmektedir. Son olarak, elastini yıkan nötrofil elastazını inhibe eden karaciğer kaynaklı alfa-1 antitripsin eksikliği (sigara içenlerde metiyonin oksidasyonuyla aktifliği azalır) ve keratinizasyon bozuklukları (psöriyazis, akne) açıklanmaktadır.