Elektron Transport Sistemi

Bu video dersi, hücre solunumu sırasında oluşan indirgeyici eşdeğerlerin ATP'ye dönüştürülmesini sağlayan elektron transport zincirini, mekik sistemlerini ve ilişkili mutasyonları ele almaktadır. Ders kapsamında sitozolde sentezlenen NADH'ların mitokondriye taşınmasını sağlayan malat-aspartat mekik sistemi ile iskelet kası ve beyinde kullanılan, FADH2 oluşumu nedeniyle daha az ATP kazancı sağlayan gliserofosfat mekik sistemi karşılaştırılmaktadır. İç mitokondriyal membranda yer alan Kompleks I, II, III ve IV'ten oluşan elektron transport zinciri (ETZ) bileşenleri; protein yapıda olmayan tek lipid bileşen olan koenzim Q (übikinon), enzimatik aktivitesi bulunmayan hareketli sitokrom C ve yapısında bakır barındıran Kompleks IV (sitokrom oksidaz) üzerinden incelenmektedir. Siyanür, karbonmonoksit ve antimisin A gibi ETZ inhibitörleri ile proton gradyanını bozarak ATP sentezi olmaksızın ısı üreten ayırıcılar (termogenin) ve iyoforların etki mekanizmaları çözümlenmektedir. Son olarak, ETZ proteinlerini kodlayan mitokondriyal DNA mutasyonlarının yol açtığı ve kas bulgularıyla seyreden Leber'in kalıtsal optik nöropatisi ve Kearns-Sayre sendromu gibi klinik tablolar açıklanmaktadır.