Amino Asitlerin Karbon İskeletlerinin Metabolizması

Bu video dersi, aminoasitlerin azot dışı karbon iskeletlerinin katabolizmasını, TCA döngüsüne giriş kapılarını ve ilişkili klinik patolojileri kapsamlı şekilde ele almaktadır. Ders kapsamında aminoasitler yıkım ürünlerine göre; glikoza dönüşebilen glikojenik, keton cismi sentezleyen ketojenik (lösin, lizin) ve her iki yolağa da giren glikoketojenik aminoasitler olarak sınıflandırılmaktadır. Kanserli hücrelerin asparajin sentez yeteneğini kaybetmesine dayanan ve bu hücreleri aç bırakarak akut lenfositik lösemi (ALL) tedavisinde kullanılan asparajinaz preparatının klinik etki mekanizması aktarılmaktadır. Vücudun en önemli aktif metil vericisi olan SAM (S-adenozil metiyonin) sentezi ve dimerik yapıdaki kükürtlü aminoasit sistin metabolizması ile tirozin yıkımında C vitamininin rolü açıklanmaktadır. Son olarak, karaciğer dışı dokularda (kas ve beyin) yıkılan dallı zincirli aminoasitlerin (valin, izolösin, lösin) metabolizmasındaki alfa-ketoasit dehidrojenaz eksikliğine bağlı gelişen akçaağaç şurubu idrar hastalığı ve propiyonil KoA'nın B12 ile biyotin bağımlı olarak süksinil KoA'ya dönüşüm basamakları detaylandırılmaktadır.